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α1-抗胰蛋白酶缺乏症是人体血液中抗蛋白酶成份α1-抗胰蛋白酶缺乏引起的一种先天性代谢疾病，一般都是通过常染色体遗传所得。临床特点为新生儿肝炎及婴幼儿或成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。
【胰蛋白酶】
正常人体内常存在外源性和内源性胰蛋白酶，如细菌毒素和白细胞崩解出的蛋白酶对肝 脏及其他脏器有破坏作用，α1-抗胰蛋白酶可拮抗这些酶类，以维持组织细胞的完整性，α1-AT缺乏时，这些胰蛋白酶均可侵蚀肝细胞，尤其是新生儿肠腔消化吸收功能不完善，大分子物质进入血液更多，α1-抗胰蛋白酶缺乏的婴儿肝 脏更易受损害。此外，α1-抗胰蛋白酶还具有调节免疫应答、影响抗原-抗体免疫复合物清除、补体激活以及炎症反应的作用，并可抑制血小板的凝聚和纤溶的发生。α1-抗胰蛋白酶缺乏时上述机体平衡的机制失调，导致组织损伤。
肝 脏病理特征是在小叶周围的肝细胞内有圆形或卵圆形的沉积物，该沉积物直径为1～40μm，这些球状物随年龄增长而增大，随婴儿的成熟更易看清，HE染色在肝细胞浆内呈嗜伊红染色，用淀粉酶处理后PAS染色分辨最清楚。
免疫荧光法和免疫细胞学示沉积包涵体为α1-抗胰蛋白酶，此包含物在纯合子也可看到。此类包涵物的密度和范围与有无肝病表现似无确切关系，但无该包涵体沉积则无肝病发生，说明该包涵体在该病发病机制中可能起一定作用。
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